نشانگان توره


سندرم ژیل دولاتورت(به انگلیسی: Tourette syndrome)‏ به تیک‌های حرکتی و سپس تیک‌های صوتی به علت درگیری هسته‌های قاعده‌ای می‌گویند. شروع این اختلال قبل از ۱۶ سالگی و معمولاً در ۵ سالگی است. حرکات استریوتایپی پریدن یا رقصیدن، بیش فعالی و اختلالات یادگیری علایم شاخص این سندرم محسوب می‌شوند.


تاریخچه

سندرم ژیل دولاتورت یا اختلال تورت Tourette's disorder را نخستین بار در سال ۱۸۸۵، فردی به نام ژیل دولاتورت، تعریف نمود. وی در این زمان در کلینیک سالپتریر پاریس زیر نظر شارکو مشغول تحصیل بود.


ملاک‌های تشخیصی


    وجود تیک‌های حرکتی متعدد و وجود یک یا چند تیک صوتی که زمانی در طول بیماری وجود داشته‌اند. البته لزومی نیست که این تیک‌ها به صورت همزمان با یکدیگر مشاهده شوند.
    تیک‌های مذکور، به طور مکرر در ضمن روز ظاهر می‌شوند و معمولاً ماهیت حمله‌ای دارند. این وضعیت تقریباً هر روز و متناوباً برای مدت بیش از یک سال به چشم می‌خورد.
    محل تشریحی تیک‌ها، تعداد و فرکانس آنها و همینطور پیچیدگی و شدتشان در طول زمان تغییر پیدا می‌کند.
    سن شروع این اختلال حتماً قبل از ۲۱ سالگی است.[در کتاب آکسفورد، شروع قبل از ۱۶ سالگی و معمولاً در ۵ سالگی عنوان شده‌است.]
    وقوع اختلال منحصراً در جریان مسمومیت با مواد مؤثر بر روان یا بیماری‌های شناخته شده سلسله اعصاب مرکزی مثل کره هانتینگتون و آنسفالیت بعد از عفونت ویروسی نیست.

همه گیرشناسی


شیوع نوع افروخته و شکوفان این اختلال حداقل ۱ در ۲۰۰۰ (یعنی ۰/۰۵ درصد) تخمین زده شده‌است. اما اگر اختلال تورت و تیک‌های متعدد جزئی را از یک طیف ژنتیک محسوب کنیم، طبق برخی مطالعات شیوع اختلال به ۱ در ۲۰۰ تا ۳۰۰ هم خواهد رسید. نسبت ابتلا مرد به زن در این اختلال حدود ۳ بر ۱ است و به نظر می‌رسد پسرهای مادران مبتلا به اختلال تورت در بالاترین خطر ابتلا به بیماری قرار دارند. ممکن است بین اختلال تورت و اختلال بیش فعالی همراه با کمبود توجه و اختلال وسواسی جبری رابطه‌ای وجود داشته باشد.

سبب‌شناسی

این اختلال اساساً یک اختلال عضوی است. بستگان بیمار مبتلا به این اختلال در خطر بیشتری برای ابتلا به آن و نیز برای ابتلا به یک اختلال تیک دیگر هستند. بنابه نظر برخی محققین این اختلال به صورت اتوزومی غالب به ارث می‌رسد. تغییرات الکتروانسفالوگرافی غیراختصاصی در ۱۰ تا ۶۵ درصد بیماران دیده می‌شود و در مطالعه مغز با سی تی اسکن در ۱۰ درصد بیماران نوعی نابهنجاری غیراختصاصی وجود دارد. قرائنی مبنی بر بی نظمی دوپامین مرکزی نیز گزارش شده که برخی از منافع حاصله از داروهای ضد دوپامین مثل هالوپریدول و برخی دیگر از تشدید علایم یا زمینه سازی برای ابتلا بدان با داروهای محرک دوپامینرژیک بدست آمده‌اند.